Чугун использовался веками, но сейчас мало кто слышал об этом сплаве. Ее изделия используются повсеместно, потому что они долговечны и относительно недороги.
Чугун – это сплав железа с низким содержанием углерода. Добавляя специальные добавки, можно значительно улучшить качество этого материала.
Что касается литья, то эта техника позволяет нам создавать много прекрасных и красивых вещей. Изделия из чугуна практически не изнашиваются и прекрасно выглядят долгие годы. А если они вдруг окажутся ненужными, их можно будет утилизировать https://metalolom52.ru/priem-chuguna-v-nizhnem-novgorode/ – металлолом по выгодной цене и заработать на этом большие деньги. Как перерабатываемый материал чугун всегда высоко ценился.
Полисахарид — это что? Применение полисахаридов и их значение
Существует четыре основных класса сложных биоорганических веществ: белки, жиры, нуклеиновые кислоты и углеводы. Полисахариды принадлежат к последней группе. Несмотря на «сладкое» название, большинство из них выполняет совсем не кулинарные функции.
Основные функции полисахаридов в организме человека
| Функция | Полисахариды (примеры) | Особенности |
| ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ | Крахмал и гликоген | Накопление углеводов, обеспечение организма энергией. |
| ЗАПАСАЮЩАЯ | Гликоген, крахмал | Откладывание углеводов про запас, находится преимущественно в жировой ткани, формируется в клетках мышц, печени и желудка, отчасти в головном мозге. |
| КОФАКТОРНАЯ | Гепарин и синтетические аналоги | Являются кофакторами ферментативных соединений, отвечают за снижение свертываемости крови. |
| ОПОРНАЯ | Целлюлоза, хондроитинсульфат | Целлюлоза является стеблеобразующей тканью растений, а хондроитинсульфаты выполняют ту же функцию в костной ткани живых организмов. |
| ГИДРООСМОТИЧЕСКАЯ | Кислые гетерополисахариды | Способствуют сохранению влаги и ионов с положительным зарядом в клетках. |
| СТРУКТУРНАЯ | Кислые гетерополисахариды | Выполняют роль цементирующего состава, дополняют собой межклеточное вещество. |
| ЗАЩИТНАЯ | Кислые гетерополисахариды (в том числе мукополисахариды) | Благодаря образованию особого слоя вокруг клеток защищают ткани от различных механических воздействий, внешних вибраций, трения. |
Полисахариды и их роль для сохранения энергии
Есть два типа полисахаридов, которые организм использует для хранения энергии: крахмал и гликоген.
Крахмалы служат в качестве краткосрочных хранилищ энергии и сделаны из смеси амилозы и амилопектина. Некоторые общие диетические крахмалы включают рис, картофель, пшеницу и кукурузу.
Гликоген, с другой стороны, действует больше как вариант долгосрочного хранения. Гликоген главным образом произведен печенью и мышцами, но его можно также сделать во время вызванного процесса гликогенезом, что происходит как в головном мозге, так и в желудке.
Полисахариды и их роль в питании
Полисахариды имеют решающее значение, когда дело доходит до правильного питания, потому что они содержат сложные углеводы, которые для многих служат основным источником энергии организма.
Каждая функция организма зависит от углеводов для получения энергии. Но, в то время как тело может производить некоторую энергию, это, конечно, не достаточно, чтобы поддерживать себя.
Если мы не принимаем в достаточном количестве углеводы, то мы должны будем дополнить энергию из прочих источников. Когда вы не получаете достаточно углеводов, вы подвергаете свое тело риску физических симптомов.
Примеры этого включают падение уровня сахара в крови, чувство слабости и головокружение.
Полисахариды, однако, могут помочь вам преодолеть усталость, поддерживать здоровое кровяное давление и уровень сахара в крови, поощрять позитивное настроение, успокаивать раздражение, поддерживать иммунную функцию, способствовать сердечно-сосудистому здоровью и даже увеличивать либидо.
Какие вещества относятся к полисахаридам, физические, химические свойства, примеры, что такое
Что такое полисахариды, можно легко понять с точки зрения структуры.
Гликаны – обширная группа органических веществ, вырабатываемых растениями и животными. С точки зрения структуры они бывают линейные и разветвленные. Делятся на две больших подгруппы:
-
полиозы (синонимы – полисахариды/гликаны);
-
олигосахариды.
Все эти субстанции – природные полимеры, цепочки которых построены из моносахаридов.
Если в основе моновеществ глюкоза, то полимер называется глюканом (целлюлоза). Если мономером является глюкозамин (в основе хитина насекомых), то природный полимер называется гликаном.
Существует терминологическая особенность: слово гликан еще используется для наименования веществ, где собственно гликан входит в состав молекул белка (биологические жидкости, ткани) – протеогликаны.
Некоторые из них синтезируются в организме человека (локализуются в коже), выполняют функцию сдерживания процессов увядания кожи с возрастом. Они активные участники клеточного метаболизма. Поэтому широко применяются в косметической промышленности.
В «ведении» этих соединений, производимых живыми организмами, находится регенерация дермы, увеличение процента белка коллагена, снижение количества морщин. Полиозы – высокомолекулярные углеводы.
Характеристика и особенности полисахаридов
Еще одной разновидностью углеводов являются полисахариды. Это наиболее сложный тип соединений. Состоят они из большого количества моносахаридов (основной их компонент — глюкоза). В ЖКТ полисахариды не усваиваются – предварительно осуществляется их расщепление.
Особенности этих веществ таковы:
- нерастворимость (либо слабая растворимость) в воде;
- цвет желтоватый (или окраска отсутствует);
- у них нет запаха;
- почти все они безвкусны (некоторые имеют сладковатый вкус).
К химическим свойствам этих веществ относится гидролиз, который осуществляется под влиянием катализаторов. Результатом реакции становится распад соединения на структурные элементы – моносахариды.
Еще одно свойство – образование производных. Полисахариды могут вступать в реакцию с кислотами.
Продукты, образующиеся в ходе этих процессов, очень разнообразны. Это ацетаты, сульфаты, сложные эфиры, фосфаты и пр.
Примеры полисахаридов:
- крахмал;
- целлюлоза;
- гликоген;
- хитин.
Образовательный видео-материал о функциях и классификации углеводов:
Эти вещества важны для полноценного функционирования организма целиком и клеток по отдельности. Они снабжают организм энергией, участвуют в образовании клеток, оберегают внутренние органы от повреждений и неблагоприятного воздействия. Также они играют роль запасных веществ, которые нужны животным и растениям на случай сложного периода
Структура
Полисахариды пищи — общие источники энергии. Много организмов могут легко сломать крахмалы в глюкозу; однако, большинство организмов не может усвоить целлюлозу или другие полисахариды как хитин и arabinoxylans. Эти типы углевода могут быть усвоены некоторыми бактериями и протестами. Жвачные животные и термиты, например, используют микроорганизмы, чтобы обработать целлюлозу.
Даже при том, что они, комплекс к углеводам не очень удобоваримый, они предоставляют важные диетические элементы людям. Названное диетическое волокно, эти углеводы увеличивают вываривание среди других преимуществ.
Главное действие диетического волокна должно изменить природу содержимого желудочно-кишечного тракта, и измениться, как поглощены другие питательные вещества и химикаты.
Разрешимое волокно связывает с желчными кислотами в тонкой кишке, делая их менее вероятно, чтобы войти в тело; это в свою очередь понижает уровни холестерина в крови.
Разрешимое волокно также уменьшает поглощение сахара, уменьшает сахарный ответ после еды, нормализует уровни липида крови и, когда-то волнуемый в двоеточии, производит жирные кислоты короткой цепи как побочные продукты со всесторонними физиологическими действиями (обсуждение ниже). Хотя нерастворимое волокно связано со сниженным риском диабета, механизм, которым это происходит, неизвестен.
Еще формально предложенный как существенное макропитательное вещество (с 2005), диетическое волокно, тем не менее, расценено как важное для диеты с контролирующими органами во многих развитых странах, рекомендующих увеличения потребления волокна.
Химические свойства полисахаридов
Полисахариды считают полигликозидами и полиацеталями.
Основные химические свойства полисахаридов:
- Гликозидная связь позволяет моносахаридам образовывать молекулы с другими элементами цепи.
- Процесс гидролиза запускается в кислотной среде при повышенной температуре. По его завершении формируются изначальные моносахариды или их производные. При неполном процессе формируются олигосахариды и дисахариды.
- Обновляющие свойства на низком уровне, стойкость к щелочному воздействию.
- Используются для добычи сложных эфиров.
Перечисленные свойства позволяют использовать полисахариды в различных видах промышленности, при получении новой продукции.
Обратите внимание: Вещества имеют полностью природное возникновение, поэтому получили довольно широкое распространение. Они являются одним из основных участников процессов обмена в организмах.
Физические свойства
В зависимости от разновидности веществ их физические свойства могут отличаться. Большая часть имеет белый цвет, порошкообразную консистенцию, молекулярный вес начинается от 2 млн.
Строение преобладающего большинства – это разветвленные молекулы. Именно эти вещества при контакте с водой увеличиваются в объемах, но не растворяются. Другая группа – линейные молекулы, например амилоза, которые легко растворяются в воде.
Биологическая роль
Полисахариды в клетке и организме могут выполнять следующие функции:
- защитную;
- структурную;
- запасающую;
- энергетическую.
Защитная функция заключается прежде всего в том, что из полисахаридов состоят клеточные стенки живых организмов. Так, клеточная стенка растений состоит из целлюлозы, грибов – из хитина, бактерий – из муреина.
Кроме того, защитная функция полисахаридов в организме человека выражается в том, что железами выделяются секреты, обогащенные этими углеводами, которые защищают стенки таких органов как желудок, кишечник, пищевод, бронхи и т. д. от механических повреждений и проникновения болезнетворных бактерий.
Структурная функция полисахаридов в клетке заключается в том, что они входят в состав плазматической мембраны. Также они являются компонентами мембран органоидов.
Следующая функция заключается в том, что основные запасные вещества организмов являются именно полисахаридами. Для животных и грибов это гликоген. У растений запасным полисахаридом является крахмал.
Последняя функция выражается в том, что полисахарид – это важный источник энергии для клетки. Получить ее из такого углевода клетка может путем его расщепления на моносахариды и дальнейшего окисления до углекислого газа и воды. В среднем при расщеплении одного грамма полисахаридов клетка получает 17,6 кДж энергии.
Классификация полисахаридов по числу и строению моносахаридных остатков
В структуру полиозов входит от двух до двадцати моносахаридов в двух разных формах (пиранозной или фуранозной).
Таблица №2. Структурные единицы полиозов
|
Группа моносахаров |
Моносахара |
|
Шестиатомные |
Глюкоза Галактоза Фруктоза |
|
Пятиатомные |
Арабиноза Ксилоза |
|
Уроновые кислоты |
Галактуроновая Глюкуроновая Маннуроновая |
Различаются гомогликаны (еще называют гомополисахариды), они имеют в цепочке идентичные углеводные составляющие. И, соответственно, когда звенья углеводов разные, вещество получает название гетерополисахарида.
|
гомополисахариды (или гомополимеры) |
|
|
гетерополисахариды (или гетерополимеры) |
|
Высокий уровень структурной организации макромолекул, есть вторичная структура с характерным пространственным расположением макромолекулярной цепи. Отсюда еще одна классификация: с разветвленной молекулой и линейной макромолекулярной цепью.
Существующие виды полисахаридов
Понять, что такое полисахариды, какие функции они выполняют в жизни, можно на примере простых и доступных многим веществ.
Крахмал
Его состав: около двадцати процентов амилозы и восьмидесяти процентов амилопектина.
Является продуктом жизнедеятельности растительных организмов. Локализуется в зернах злаков, корнях/клубнях или семенах.
Это порошкообразное белое вещество, на ощупь мягкое, при растирании между пальцами характерное поскрипывание. Под микроскопом видна зернообразная структура, выпадает в осадок в холодной воде, при нагревании воды и равномерном помешивании зерна набухают, затем образуют киселеобразную массу.
Особенность вещества – способность хорошо гидролизоваться при подогревании в растворе H2SO4. Что приводит к образованию α-D-глюкозы.
Растительные источники: картошка (до двадцати процентов), зерна пшеницы.
Молекулы амилозы спиралеобразные, в одном витке шесть фрагментов моносахарида. Амилопектин имеет ответвления в структуре молекулы.
Чтобы химически определить крахмал, в аналитике используют его реакцию с йодом. Появляется сине-фиолетовый цвет раствора или аналогичного цвета пятно на поверхности порошка.
Картофельный крахмал – пищевой продукт. Его используют в кулинарии, на кондитерских фабриках, в производстве колбас. Это промышленный источник глюкозы, сырье для бумкомбинатов, текстильного производства, медпрепаратов.
Гликоген
Животный аналог крахмала. Похож по разветвленной структуре на амилопектин, имеет больше (до 12) звеньев в цепочках. Масса одной молекулы гликогена достигает ста млн у.е. Биохимики называют его «резервным углеводом». Локализуется в клетке живого организма, образуя своеобразное энергетическое депо.
При анализе из клеток тканей его извлекают горячим NaOH, осаждают спиртовым раствором. Затем гидролизуют в растворе разбавленной кислотой (серной). Методом титрования определяют процентное содержание в растворе глюкозы.
Клетчатка (растительная целлюлоза)
Ее отличает прочность. Не случайно она основной компонент «скелета» растений. Промышленный источник клетчатки (от 50 до 70 процентов) – древесина, кукуруза, сено.
В молекуле природного полимера содержится D-глюкопираноза, соединенная посредством гликозидных связей. Молекулы линейные, вес одной до двух млн у.е.
Высокопрочность обеспечивается наличием водородных связей в цепочках, которые объединяются в пучок. Так формируется волокнистость. Вещество инертно, не растворимо в нейтральных средах, не поддается воздействию ферментов пищеварительного тракта. Для большинства животных необходимо в качестве балластного кормового компонента. Жвачные (коровы), кони используют целлюлозу как питательный компонент.
Растворима в смеси растворов гидроксида меди и нашатыря; в хлористом цинке и некоторых концентрированных кислотах.
Способна к гидролизу и реакции образования сложных эфиров (пироксилина – бездымного пороха). При обработке азотной кислотой получается сырье для получения целлулоида, некоторых видов пороха и топлива для ракет (твердого).
В основном древесную целлюлозу используют в производстве бумаги.
Гепарин
Гепарин внешне напоминает аморфное вещество порошкового типа белого окраса. Гепарин является антикоагулянтом кислым гликозаминогликаном, содержащим серу. Структура молекул гепарина позволяет ему быть хорошо растворимым в воде веществом, устойчивым к нагреваниям. Выполняет функцию регулятора свертываемости крови, стабилизации уровня холестерина и давления.
В медицине гепарин применяется:
- в качестве профилактического и терапевтического препарата для людей, склонных к тромбоэмболии;
- при проведении операций на сердце и сосудах;
- в лабораториях при сборе анализов крови;
- при переливании крови в качестве натриевой соли.
Пектины
Клейкие вещества, использование которых практикуется в кулинарии как кондитерская добавка. Иначе их называют желирующие.
Содержатся во фруктах, растительном сырье.
Чаще всего используют порошок пектина, реже – жидкую форму. Имеет промышленное обозначение E440.
Получают из растительного (чаще свекольного или фруктового) жмыха. Отличная консервирующая добавка, увеличивает срок хранения консервов.
Есть пектин с низким уровнем этерификации (менее 50 процентов) и высоким(более 50 процентов).
Человек получает пектиновые соединения с продуктами растительного происхождения. Больше пектина в овощах и фруктах вырабатывается в засушливый жаркий период. Он выполняет функцию очищения всех систем организма, сохраняя бактериальный баланс, омолаживает, приводит к норме метаболизм, улучшает гемодинамику.
Это вяжущее вещество, обволакивает слизистую пищеварительного тракта, улучшает деятельность полезной микрофлоры.
Считается, что применение пектиновых препаратов способствует оздоровлению человека. Норма потребления – около пятнадцати граммов в сутки. Обладает эффектом сжигания жира в организме. Замечено, что при поглощении около 25 гр этого полисахарида, извлеченного из цельных яблок, человек теряет приблизительно 0,3 кг жира в сутки.
В поварской практике его используют как загуститель. Это качественная природная желирующая добавка.
Пектиновое вещество, в том числе, косметологический компонент – гелеобразующая основа для кремообразных препаратов. Разглаживает морщины, хорошая тонизирующая добавка повышает впитываемость ингредиентов в кожу, обладает отбеливающим эффектом, защита от ультрафиолета.
Хитин
Хитин – это компонент, без которого не продержится скелет ракообразных и насекомых. Также его можно найти в клетках пивных дрожжей и различных грибов. Хитин способен в несколько раз увеличить запах продукта и вкус готового блюда, внешне его преобразовать и улучшить. В кулинарии также используется как консервант, входит в состав пищевых добавок.
Хитин используется в медицине благодаря многообразию терапевтических свойств, таких как:
- предотвращение распространения опухолевых клеток;
- защитная функция клеток и тканей от радиации;
- укрепление и повышение защитных сил организма;
- профилактическая мера инсультов, инфарктов;
- увеличение количества бифидобактерий;
- запуск процессов обновления тканей;
- усиление действия препаратов, используемых для снижения свертываемости и разжижения крови.
Применение полисахаридов
Эти вещества широко используются в промышленности и медицине. Большинство из них добываются в лабораториях путем полимеризации простых углеводов.
Наиболее широко используемыми полисахаридами являются крахмал, целлюлоза, декстрин, агар-агар.
Применение полисахаридов в промышленности
| Название вещества | Использование | Источник |
| Крахмал | Находит применение в пищевой промышленности. Также служит сырьем для получения глюкозы, спирта. Применяется для изготовления клея, пластмасс. Кроме того, используется и в текстильной промышленности | Получают из клубней картофеля, а также из семян кукурузы, рисовой сечки, пшеницы и других богатых крахмалом растений |
| Целлюлоза | Используется в целлюлозно-бумажной и текстильной промышленности: из нее изготавливают картон, бумагу, вискозу. Производные целлюлозы (нитро-, метил-, ацетилцеллюлоза и др.) находят широкое применение в химической промышленности. Из них же производят синтетические волокна и ткани, искусственную кожу, краски, лаки, пластмассы, взрывчатку и многое другое | Добывают это вещество из древесины, в основном хвойных растений. Также есть возможность получения целлюлозы из конопли и хлопка |
| Декстрин | Является пищевой добавкой Е1400. Также применяется при изготовлении клеящих веществ | Получают из крахмала путем термической обработки |
| Агар-агар | Это вещество и его производные применяют в качестве стабилизаторов при изготовлении продуктов питания (например, мороженого и мармелада), лаков, красок | Добывают из бурых водорослей, так как он является одним из компонентов их клеточной оболочки |
Теперь вы знаете, что такое полисахариды, для чего они используются, какова их роль в организме, какими физическими и химическими свойствами они обладают.
Использование в области здравоохранения
Зачастую в медицинской практике полисахариды используются в качестве диагностических препаратов при обнаружении кандидозов и сальмонеллезов. Декстраны, которые вырабатываются некоторыми бактериями, являются плазмозаменителями. Сульфат декстрана заменяет гепарин как антикоагулянт. Особой популярностью пользуются препараты, которые имеют в основе хитин. Также хитин применяется при производстве наполнителей и основ различных лекарственных средств. В последнее время стали изготавливаться ферментативные лекарства с пролонгированным действием, которые имеют в составе декстраны. Гликаны являются активным компонентами, которые используются для изготовления высококачественных зубных паст.
Применение в пищевой промышленности
Полисахариды, которые получают из бактерий, применяются для изготовления пищевых пленок. Они предотвращают высыхание продуктов, противостоят попаданию на них грязи, стабилизируют мороженую массу, соки, заправки, сиропы. Ксантин широко используется при изготовлении кисломолочной продукции. Для повышения качества хлебобулочных изделий на производстве добавляются экзополисахариды, они делают хлеб более пышным и мягким. Полисахариды имеют важное значение для биологии в целом. Они принимают участие в важных процессах, оказывают влияние на работу организмов живых существ, способствуют полноценному синтезу питательных веществ в растениях. Кроме этого, данные элементы активно применяются в разных областях промышленности, из них производят пищевые продукты, препараты, химические вещества и растворы, бумагу и другие элементы.
Промышленность и инновационные направления
Выше уже упоминалось, что полисахариды применяются на предприятиях, где ведется синтез ядерного топлива.
Заменители агара лежат в основе синтеза составов для фотопленок.
На заводах переработки нефти и газа, а также при их добыче распространено применение стабилизаторов и жидкостей для промывки механизмов в процессе бурения скважин. Важной составной частью этих смесей являются гликаны.
Научные исследования по изучениям свойств полисахаридов и их производных приоритетны: они расширяют горизонты инновационного развития в активно развивающейся микробиологической отрасли промышленности.
Гидролиз полисахаридов
Это процесс получения производных гликанов:
-
сложных эфиров;
-
простых эфиров.
Направление реакций идет по гидроксильным группам в растворах кислот под воздействием ферментных соединений.
Промышленные сферы применения процесса:
-
получение этилового спирта;
-
производство молочной кислоты;
-
заводской синтез масляной и лимонной кислот;
-
производство многоатомных спиртов (бутанол);
-
производство ацетона для лакокрасочной промышленности;
-
производство глюкозы из крахмала.
Осахаривание крахмала или целлюлозы – это процесс полного гидролиза.
Неполный гидролиз – это процесс получения олигосахаридов (в частности, состоящих из двух моносахаридов).
Как подобрать полисахариды в вашу диету и польза Алоэ вера
Большинству людей не удается удовлетворить все свои потребности в питании только за счет диеты. Здесь важны осознанная еда и добавки.
Но когда дело доходит до добавок, вы должны понимать, что вам на самом деле нужно, и просто как его найти. По этой причине мы настоятельно рекомендуем проверить все ингредиенты, прежде чем принимать что-либо.
И, так как рынок наводнен компаниями, которые срезают углы просто для того, чтобы заработать деньги, это также отличная идея, чтобы немного узнать о производителе.
Если вы хотите улучшить свою диету, продукты из алоэ вера и сам алоэ вера, являются отличным источником полисахаридов.
Польза алоэ вера: содержит один ключевой полисахарид, называемый ацеманнан, который действительно отличает его от других растений с точки зрения пищевой ценности. Ацеманнан содержит больше, чем просто энергетические свойства.
Этот конкретный полисахарид укрепляет иммунную систему, улучшает здоровье зубов и может даже использоваться для поддержки заживления ран.
Как будто этого недостаточно, алоэ вера полна других важных витаминов, минералов и питательных веществ — настолько, что это действительно считается супер-пищей.
Польза алоэ вера: настолько богато важными питательными веществами, в том числе уникальными для вида, такими как ацеманнан, оно поддерживает общее состояние здоровья несколькими способами.
Конечно, добавить алоэ вера в свой рацион не так просто, как оторвать лист и откусить кусочек.
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридозы – это группа генетически обусловленных заболеваний, возникающих вследствие нарушения обмена кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов). Характерны системные поражения скелета и задержка физического развития. При некоторых формах наблюдается умственная отсталость. Возможны нарушения сердечной деятельности, патология органов зрения, образование грыж, неврологические нарушения, гипертрихоз, увеличение печени и селезенки. Диагноз выставляется на основании клинических признаков, данных рентгенографии и других исследований. Лечение симптоматическое.
Общие сведения
Мукополисахаридозы – группа генетических заболеваний, сопровождающихся накоплением кислых мукополисахаридов в органах и тканях. Причиной развития является передающаяся по наследству неполноценность лизосомных ферментов. Впервые мукополисахаридоз был описан Гурлер в 1917 году. Лечение мукополисахаридоза осуществляют травматологи-ортопеды при участии кардиологов, офтальмологов, неврологов, отоларингологов и других специалистов.
Диагностика
Диагноз мукополисахаридоза устанавливается на основании характерной клинической и рентгенологической картины, выявлении гликозаминогликанов в моче и изучении активности ферментов в клеточных культурах. В ходе обследования больным мукополисахаридозом назначаются консультации различных специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога, офтальмолога, отоларинголога, невролога, психиатра и т. д., проводятся инструментальные исследования для оценки состояния различных органов и систем.
Лечение мукополисахаридоза
Патогенетическая терапия не разработана. Лечение симптоматическое, может быть как консервативным, так и оперативным. Осуществляется профилактика и лечение респираторных инфекций, проводится коррекция нарушений зрения и слуха. При необходимости выполняются грыжесечение и герниопластика, операции по устранению контрактур и коррекции деформаций скелета.
Прогноз и профилактика
Прогноз при всех типах мукополисахаридоза неблагоприятный – продолжающееся накопление продуктов обмена в тканях приводит к усугублению патологических изменений со стороны всех органов и систем. Использование любых лечебных средств (переливания крови, введение гормонов и т. д.) при мукополисахаридозе обеспечивает лишь временное улучшение. Рекомендуется пренатальная профилактика.
